新生儿胆汁淤积症

2018-11-24 11:39| 发布者: yali| 查看: 241| 评论: 0

摘要: 什么是新生儿胆汁淤积症?它的病因有哪些?应该如何预防?


一、什么是新生儿胆汁淤积症

新生儿胆汁淤积症(neonatal cholestasis)是由于肝细胞不能正常合成或分泌胆汁酸,或由于胆管系统功能异常,不能有效将胆汁排泄而导致的胆汁物质例如胆红素、胆酸及胆固醇在血液及肝外组织蓄积的临床过程。

 

二、病因

出生2个月内婴儿胆汁瘀积的常见原因包括梗阻性、遗传代谢性、感染性及中毒性疾病。

1.梗阻性,包括胆道闭锁、胆总管囊肿、胆囊结石或泥沙样沉积、Alagille合征、胆汁浓缩、囊性纤维化病、新生儿胆总管硬化、先天性肝脏纤维化(Caroli病)等。

2.肝细胞性,包括特发性新生儿肝炎,各种病毒[如巨细胞病毒(CMV)、人免疫缺陷病毒 (HIV)等]、细菌、螺旋体等感染,遗传代谢性疾病[如a-1抗胰蛋白酶缺乏、酪氨酸血症、半乳糖血症、甲状腺功能减退、进行性家族性肝内胆汁瘀积(PFIC)、囊性纤维化病、全垂体功能减退],中毒性或继发性肝损伤[如胃肠外营养相关性胆汁瘀积(PNAC)]。


在各类引起胆汁瘀积的病因中,胆道闭锁(35%)和特发性婴儿肝炎(30%)最常见。


 

三、临床表现

胆汁瘀积的主要临床表现为:

1. 高结合胆红素血症引起万博娱乐 app无法查找_为什么万博+app有保障_万博体育app假的很多啊是最常见的临床表现,发生率达92%;

2. 血清胆汁酸增加和7-谷氨酰转氨酶(7- GT)增高;

3. 粪便颜色改变,持续白便(>3次)具有高度特异性;

4. 肝大和(或)质地异常;

5. 脂溶性维生素吸收障碍;

6. 胆汁性肝硬化,肝衰竭。胆汁瘀积的原发病表现各异,并需注意合并症表现。


四、预防

监测新生儿出生后胆红素水平,积极治疗降低直接胆红素及胆汁酸水平,预防新生儿感染,避免早产的发生,避免长时间的静脉营养,对改善新生儿胆汁瘀积症的预后及缩短病程有重要意义。

 

五、治疗

对确定的导致胆汁瘀积的原发病进行治疗。 胆道闭锁或其他导致胆道梗阻的畸形一旦确诊,应积极、尽早治疗。感染患儿尽快明确病原,有针对性地选用适宜的抗感染药物。胃肠外营养相关性胆汁瘀积患儿,在安全、合理的前提下,尽可能缩短胃肠外营养时间,选用新生儿适宜的胃肠外营养成分。对症治疗包括使用熊去氧胆酸等药物保肝利胆治疗。对较重病例,注意肝功能异常导致的各种合成、代谢功能不足,注意补充脂溶性维生素,检测凝血功能及合理的营养支持。

 


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